Question

Hemofili, kanama bozukluklarına yol açan kalıtsal bir hastalıktır. Hemofiliden başka kanama bozukluklarına yol açan hastalıklar var mıdır?

Answer 1

Evet, hemofiliden başka kanama bozukluklarına yol açan hastalıklar vardır. Kanama bozuklukları, kanın normal şekilde pıhtılaşmamasına neden olan durumlardır. Bu bozukluklar; damarlara ve trombosit bozukluklarına ait hastalıklar, pıhtılaşma faktörleri eksiklikleri ve fibrinoliz bozuklukları olarak üç gruba ayrılabilir.

Damarlara ve trombosit bozukluklarına ait hastalıklar, kan damarlarının veya trombositlerin (kan pulcuklarının) yapısında veya işlevinde bir sorun olduğunda ortaya çıkar. Bu hastalıklar arasında von Willebrand hastalığı, trombositopeni, trombosit fonksiyon bozukluğu gibi durumlar sayılabilir.

Pıhtılaşma faktörleri eksiklikleri, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan proteinlerden bir veya birkaçının eksik veya yetersiz olduğunda oluşur. Bu hastalıklar arasında hemofili A, hemofili B, nadir faktör eksiklikleri gibi durumlar bulunur.

Fibrinoliz bozuklukları, kanın pıhtılaştıktan sonra erimesini sağlayan mekanizmada bir aksaklık olduğunda meydana gelir. Bu hastalıklar arasında fibrinojen eksikliği, disfibrinojenemi, alfa-2 antiplazmin eksikliği gibi durumlar vardır.